Herlyn–Werner–Wünderlich syndrome: A case series / Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich: una serie de casos

Introduction: Herlyn–Werner–Wünderlich syndrome is a uterine malformation characterized by uterus didelphys, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Clinical findings: The manifestation of the disease is widely diverse; it is usually diagnosed after menarche, with dysmenorrhea and abnormal uterine bleeding; it is also associated with infertility. Main diagnosis: Four clinical cases, their diagnosis are reported here. Therapeutic interventions and results: The treatment and results of these four patients are described here. Conclusion: When studying uterine malformation it is important to consider this rare disease to avoid possible complications and giving the patient a correct diagnose and treatment. The hysteroscopy resection of the longitudinal vaginal septum in those symptomatic patients with hematocolpos should be considered as a good option for treatment.(AU)

Introducción: El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una malformación uterina que asocia útero didelfo, hemivagina obstruida total o parcialmente y agenesia renal ipsilateral. Hallazgos clínicos: La clínica que presenta este síndrome es muy diversa; se suele diagnosticar después de la menarquia cursando con dismenorrea y sangrado uterino anómalo; así mismo se asocia a infertilidad. Diagnósticos principales: Se presentan a continuación 4 casos clínicos, su diagnóstico y tratamiento mediante diversas técnicas. Intervenciones terapéuticas y resultados: Se describen en este manuscrito los tratamientos aplicados a estas pacientes y sus resultados. Conclusión: Ante el hallazgo de una malformación uterina es importante tener en cuenta esta entidad infrecuente, para evitar posibles complicaciones y proporcionar a la paciente un diagnóstico y tratamiento correctos. La resección histeroscópica del tabique vaginal longitudinal en aquellas pacientes sintomáticas con hematocolpos debe ser considerada como una buena opción de tratamiento.(AU)

Malformaciones müllerianas: actualización y revisión a propósito de casos clínicos, 2022 / Müllerian malformations: update and review of clinical cases, 2022

Las malformaciones müllerianas (MM) son un grupo de anomalías estructurales originadas por fallas de desarrollo de los conductos paramesonéfricos o de Müller durante las primeras 16 semanas de gestación. Un oportuno diagnóstico y una correcta clasificación permiten ofrecer el mejor manejo y diferenciar aquellas pacientes que requieren tratamiento quirúrgico. Se realizó una revisión de la literatura sobre MM en las bases de datos Epistemonikos, SciELO, Cochrane y PubMed. Se rescataron todas las pacientes ingresadas con diagnóstico de MM. En el año 2021, la American Society of Reproductive Medicine publicó un consenso en el que se estandarizó la nomenclatura, se amplió el espectro y se simplificó la clasificación. La clínica es variada, e incluye pacientes asintomáticas cuyo diagnóstico es un hallazgo por imágenes. Los mejores estudios imagenológicos son la resonancia magnética (RM) y la ultrasonografía 3D, dejando la histeroscopia y la laparoscopia (método de referencia) como procedimiento diagnóstico-terapéutico. Se presentan casos clínicos desarrollados durante el primer trimestre de 2022. Recomendamos la utilización sistemática de la RM para el diagnóstico de anomalías complejas u obstructivas del aparato genital. El tratamiento de estas patologías debe ser realizado por ginecólogos endoscopistas expertos, e incluye tratamiento médico y quirúrgico, el cual debe ser enfocado en cada paciente dependiendo del tipo de MM y de los deseos de fertilidad.

Müllerian malformations (MM) are a group of structural anomalies caused by developmental failure of the paramesonephric or Müllerian ducts during the first 16 weeks of gestation. Timely diagnosis and classification allow us to offer the best management and to differentiate those patients who require surgical treatment. Literature review on MM in Epistemonikos, SciELO, Cochrane and PubMed databases. All patients admitted with a diagnosis of MM were rescued. In 2021, the American Society of Reproductive Medicine publishes a consensus where it standardizes the nomenclature, broadens the spectrum, and simplifies the classification. The clinical picture is varied and includes asymptomatic patients whose diagnosis is an imaging finding. The best imaging studies are magnetic resonance imaging (MRI) and 3D ultrasonography, leaving hysteroscopy and laparoscopy (gold standard) as diagnostic therapeutic. Clinical cases developed during the first trimester 2022 are presented. We recommend the routine use of MRI for the diagnosis of complex and/or obstructive anomalies of the genital tract. The treatment of these pathologies should be performed by expert endoscopic gynecologists and include medical and surgical treatment, which should be focused on each patient, depending on the type of MM and fertility desires.

Embarazo gemelar espontáneo en útero bicorpóreo: una contribución a la experiencia / Spontaneous twin pregnancy in a bicorporeal uterus, a contribution to the experience

Resumen ANTECEDENTES: Las anomalías uterinas congénitas son consecuencia de la formación anormal, fusión o reabsorción de los conductos de Müller durante el desarrollo embriológico. El útero bicorne, unicorne y didelfo (U1, U2, U3 ESHRE-ESGE) son defectos en la unificación con una baja prevalencia en la población general y en la que tiene antecedente de aborto e infertilidad; se estima en alrededor de 0.4 a 1.1%, respectivamente. La presentación del caso puede aportar información útil relacionada con la evolución del embarazo y los desenlaces perinatales cuando aparece esta anomalía. CASO CLÍNICO: Paciente de 35 años, con amenorrea secundaria y prueba inmunológica de embarazo positiva, con antecedentes de dismenorrea primaria severa y anomalía uterina congénita compatible con útero bicorpóreo (U3 completo ESHRE-ESGE), bicorne completo (4a-AFS) y didelfo. El embarazo trascurrió sin complicaciones hasta la semana 37, cuando finalizó mediante cesárea, con hipotonía uterina que no ameritó transfusión de hemoderivados. CONCLUSIÓN: Los embarazos gemelares con útero bicorne son excepcionales y casi todos se logran espontáneamente; los que llegan a término finalizan mediante cesárea electiva.

Abstract BACKGROUND: Congenital uterine anomalies are the result of abnormal formation, fusion, or resorption of the Müllerian ducts during embryological development. The bicornuate, unicornuate and didelphic uterus (U1, U2, U3 ESHRE/ESGE), are unification defects with a low prevalence both in the general population and in the population with a history of abortion and infertility, is estimated at around 0.4 to 1.1%, respectively. The presentation of the case can provide useful information related to with the evolution of the pregnancy and the perinatal outcomes when this anomaly appears. CLINICAL CASE: A 35-year-old patient with secondary amenorrhea and a positive immunological pregnancy test with a history of severe primary dysmenorrhea and previous magnetic resonance imaging with a congenital uterine anomaly compatible with a bicorporeal uterus (U3 complete ESHRE-ESGE), complete bicornuate (4a /AFS) , uterus didelphys (ASRM). The pregnancy was uncomplicated until 37 weeks, when it was terminated by cesarean section, with uterine hypotonia that did not require transfusion of blood products. CONCLUSION: Twin pregnancy with bicornuate uterus is a rare entity, most of them have been achieved spontaneously and those that reach term have been resolved by elective cesarean section.

Embarazo triple espontáneo en una paciente con útero didelfo: reporte de un caso y revisión de la bibliografía / Spontaneous triplet pregnancy in a patient with uterus didelphys: report of a case and review of the literature

Resumen ANTECEDENTES: Las anomalías müllerianas implican la desviación de la anatomía normal del aparato reproductor femenino debido a un desarrollo embriológico alterado. Padecer alguna de estas anomalías, en cualquier escenario de su amplio espectro, suele asociarse con infertilidad o desenlaces obstétricos adversos, como la pérdida gestacional temprana o el parto pretérmino. CASO CLÍNICO: Paciente de 21 años, sin antecedentes patológicos relevantes, con dos embarazos finalizados: el primero por cesárea y el segundo por parto (la cesárea se indicó por la presentación podálica, a las 32 semanas). Acudió a un centro de referencia de la ciudad de Medellín, Colombia (Clínica Universitaria Bolivariana) a la primera consulta prenatal a las 17 semanas y 4 días de embarazo, motivada por un cuadro clínico de cólico biliar, sin requerimiento de intervenciones. Se trataba de embarazo triple, monocorial, triamniótico, con diagnóstico de útero didelfo a las 17 semanas y 1 día, con ambos cuellos uterinos reportados en 38 mm. La gestación finalizó a las 28 semanas y 4 días con el nacimiento de tres niños, quienes luego de superar los retos de la prematurez, en la actualidad llevan una vida normal. CONCLUSIONES: Las anomalías müllerianas, en su amplio espectro de manifestación clínica, son una condición que se asocia con una mayor frecuencia de desenlaces adversos materno-perinatales que se incrementan cuando la anomalía se relaciona con un embarazo múltiple. En la bibliografía actual no abundan los reportes de casos que combinen ambas condiciones, ni con recomendaciones oficiales estandarizadas para la atención médica de las pacientes, sobre todo para el escenario de embarazo triple y útero didelfo.

Abstract BACKGROUND: Müllerian anomalies involve deviation from the normal anatomy of the female reproductive tract due to altered embryological development. Having any of these anomalies, in any of their broad spectrum, is often associated with infertility or adverse obstetric outcomes, such as early gestational loss or preterm delivery. CLINICAL CASE: 21-year-old female patient, with no relevant pathological history, with two pregnancies terminated: the first by cesarean section and the second by delivery (the cesarean section was indicated due to breech presentation, at 32 weeks). She attended a referral center in the city of Medellín, Colombia (Clínica Universitaria Bolivariana) for the first prenatal consultation at 17 weeks and 4 days of pregnancy, motivated by a clinical picture of biliary colic, without requiring interventions. The pregnancy was triple, monochorionic, triamniotic, with a diagnosis of didelphic uterus at 17 weeks and 1 day, with both cervix reported at 38 mm. The gestation was terminated at 28 weeks and 4 days with the birth of three infants, who after overcoming the challenges of prematurity, are now living normal lives. CONCLUSIONS: Mullerian anomalies, in their broad spectrum of clinical presentation, are a condition that is associated with an increased frequency of adverse maternal-perinatal outcomes that are increased when the anomaly is associated with multiple pregnancy. The current literature does not abound with case reports combining both conditions, nor with standardized official recommendations for patient care, especially in the setting of triple pregnancy and didelphic uterus.

Síndrome De Herlyn ­ Werner ­ Wünderlich. A proposito de un caso / Herlyn ­ Werner ­ Wünderlich Syndrome. About a case

Presentamos el caso de una paciente de 11 años que presento un cuadro clínico de oligomenorrea, leucorrea y dolor pélvico tipo cólico. Se ha pensado por el dolor abdominal en la posibilidad de apendicitis modificada por lo que se realizó ecografía pélvica con los hallazgos de útero didelfo, quiste anexial derecho y agenesia renal izquierda, datos compatibles con síndrome de Herlyn ­ Werner ­ Wünderlich

We present the case of an 11-year-old patient who presented a clinical picture of oligomenorrhea, leucorrhoea and pelvic pain type colic. It has been thought for abdominal pain in the possibility of modified appendicitis so pelvic ultrasound was performed with the findings of didelphic uterus, right adnexal cyst and left renal agenesis, data compatible with Herlyn ­ Werner ­ Wünderlich syndrome.

Útero didelfo, bicollis con embarazo gemelar: revisión de la literatura a propósito de un caso / Didelphic uterus, bicollis with twin pregnancy: review of the literature on a case-by-case basis

RESUMEN El útero didelfo forma parte de las anomalías müllerianas, este se produce tras a una falla en la fusión de los conductos müllerianos, resultando dos cavidades uterinas divergentes y dos cérvix que se fusionan en el segmento inferior uterino. En la mayoría de los casos esta malformación se asocia a septo vaginal longitudinal o septo unilateral con formación de una hemivagina. Todo esto debido a deficiencias en el proceso de organogénesis de los conductos müllerianos. Esta revisión relata el caso de una paciente con útero didelfo, quién obtuvo un embarazo gemelar en un hemiútero, sin métodos de apoyo para alcanzar el embarazo, del cual se obtuvieron dos productos sanos tras cesárea de emergencia por amenaza de parto gemelar prematuro en la semana 34,5 de gestación. Los embarazos gemelares en úteros didelfos se estiman en 1 por cada millón de habitantes, pero a la actualidad solo se encuentran reportados alrededor de 20 casos.

ABSTRACT The uterus didelphys is part of the müllerian anomalies, this occurs after a failure in the fusion of the müllerian ducts, resulting in two divergent uterine cavities and two cervix that fuse in the lower uterine segment. In most cases, this malformation is associated with a longitudinal vaginal septum or unilateral septum with the formation of a hemivagina. All this due to deficiencies in the process of organogenesis of the müllerian ducts. This review reports the case of a patient with a uterus didelphis, who obtained a twin pregnancy in a hemi-uterus, without support methods to achieve pregnancy, from which two healthy products were obtained after emergency cesarean by threat of premature twin delivery in the week 34,5 of gestation. Twin pregnancies in uterus didelphys are estimated at 1 per million inhabitants, but currently only about 20 cases are reported.

Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich: dos modalidades diferentes de manifestación. Reporte de dos casos / Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: two different presentation modalities. Report of two cases

Resumen ANTECEDENTES: El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una anomalía congénita mülleriana rara, que se caracteriza por la asociación entre útero didelfo, obstrucción del tabique vaginal y agenesia renal. PRIMER CASO: Paciente de 13 años, con dolor pélvico severo de 8 días de evolución. Durante el examen físico refirió dolor abdominal generalizado. La ecografía pélvica abdominal mostró: útero bicorne con hematocolpos y la resonancia magnética nuclear: útero único con hematocolpos y agenesia renal derecha. En la laparoscopia se evidenció el útero didelfo, con hematosalpinx, síndrome adherencial moderado de epiplón y focos de endometriosis. Se efectuaron la incisión del tabique vaginal y su resección. Con esto se consiguió el drenaje completo del hematocolpos y fue posible la vaginoplastia; la paciente tuvo buena evolución. SEGUNDO CASO: Paciente de 30 años, con dismenorrea, dolor pélvico y ciclos regulares. En el examen físico se observaron dos cuellos uterinos: el derecho de aspecto normal y el izquierdo puntiforme. La ecografía mostró: útero didelfo con colección líquida en el medio. La resonancia magnética reportó: útero didelfo y agenesia renal izquierda. En la histeroscopia se evidenció, en el cuello derecho y a la mitad del útero una cavidad tubular. El endometrio y ostium derecho normal. El cuello izquierdo era rudimentario y puntiforme, con salida de material purulento. La laparoscopia evidenció dos hemiúteros con trompas y ovarios normales. CONCLUSIÓN: El diagnóstico temprano de esta anomalía congénita disminuye la morbilidad a largo plazo, la posibilidad de endometriosis, deterioro de la fertilidad y las complicaciones obstétricas. El tratamiento es con técnicas de mínimo acceso que ofrecen más ventajas: magnificación del campo quirúrgico, menor dolor posoperatorio, recuperación más rápida y mejor resultado estético.

Abstract BACKGROUND: The Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome is a rare Müllerian congenital anomaly, characterized by the association between didelphus uterus, obstruction of the vaginal septum and renal agenesia. FIRST CASE: Patient of 13 years, with severe pelvic pain of 8 days of evolution. During the physical examination he reported generalized abdominal pain. Abdominal pelvic ultrasound showed: bicornuate uterus with hematocolpos and nuclear magnetic resonance: single uterus with hematocolpos and right renal agenesis. In laparoscopy the didelphus uterus was evidenced, with hematosalpinx, moderate adherent adhesion syndrome and foci of endometriosis. The incision of the vaginal septum and its resection were made. With this, complete drainage of the hematocolpos was achieved and vaginoplasty was possible; the patient had a good evolution. SECOND CASE: Patient of 30 years, with dysmenorrhea, pelvic pain and regular cycles. In the physical examination two uterine necks were observed: the right one of normal aspect and the left one punctate. The ultrasound showed: uterus didelphy with liquid collection in the middle. Magnetic resonance reported: didelphys uterus and left renal agenesis. The hysteroscopy revealed a tubular cavity in the right neck and in the middle of the uterus. The endometrium and normal right ostium. The left neck was rudimentary and punctate, with leakage of purulent material. The laparoscopy showed two hemiutero with normal tubes and ovaries. CONCLUSION: Early diagnosis of this congenital anomaly decreases long-term morbidity, the possibility of endometriosis, impaired fertility and obstetric complications. The treatment is with minimal access techniques that offer more advantages than open surgery.

Anorectal Malformation with Associated Duodenal Obstruction and Uterus Didelphys / Malformación anorrectal asociada con obstrucción duodenal y útero didelfo

ABSTRACT Anorectal malformations have long been associated with multiple other anomalies, commonly referred to as the VACTERL complex. We present a case of a newborn baby girl with an unusually high number of associated anomalies, including the rarely encountered condition of uterus didelphys.

RESUMEN Las malformaciones anorrectales se han asociado por mucho tiempo con otras anomalías, conocidas comúnmente como asociación VACTERL. Presentamos el caso de una niña recién nacida con un número inusualmente alto de anomalías asociadas, incluyendo una condición raramente encontrada conocida como útero didelfo.

Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich. Síndrome OHVIRA. Reporte de Caso / Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome or OHVIRA Syndrome. Case Report

Paciente Femenina de 11 años con el síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, manejado multdisciplinariamente y resuelto endoscópicamente con una septotomía y dilataciones vaginales.

This case is about a female patent, 11 years old, with Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome, who received multdisciplinary approach and was endoscopically resolved with septotomy and vaginal dilatatons.

[Müllerian anomalies. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome (OHVIRA)]. / Malformaciones müllerianas. Síndrome de hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral (OHVIRA).

Müllerian duct anomalies are a group of uncommon and underdiagnosed entities, which cause specific symptoms in adolescent females and may be associated with infertility as well as adverse pregnancy outcomes. These malformations occur as a result of an arrest or abnormal development of the Müllerian ducts in different stages of the female reproductive tract during gestation. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome (OHVIRA), formerly known as the Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, is a rare entity characterized by the presence of a uterus didelphys with an obstructed hemivagina cause by a vaginal septum and the association of a renal anomaly (most commonly renal agenesis) ipsilateral to the obstruction. This syndrome may remain undiagnosed during childhood and usually becomes symptomatic after menarche, causing obstructive symptoms. Occasionally it may be identified after the evaluation of a patient with infertility or recurrent pregnancy loss. The clinical diagnosis is very challenging and requires imaging studies in which ultrasound and MRI play an essential role in the diagnosis, classification and treatment plan. Opportune diagnosis and treatment achieve complete improvement of symptoms, adequate reproductive prognosis and avoid major complications such as endometriosis, pelvic adhesions and infertility. The purpose of this review is to demonstrate the pathophysiology, clinical manifestations, diagnostic methods and treatment of the obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome.

Las malformaciones de los conductos de Müller son un grupo de entidades raras y poco diagnosticadas que ocasionan síntomas inespecíficos en adolescentes y pueden acompañarse de problemas de infertilidad y RESULTADOS obstétricos adversos. Estas malformaciones ocurren durante la gestación como consecuencia del desarrollo anormal de los conductos de Müller en diferentes etapas del proceso de formación del aparato reproductor femenino. El síndrome de hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral, antes conocido como el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich, es un padecimiento poco común, caracterizado por útero didelfo con una hemivagina obstruida por un tabique vaginal, y la asociación de una anomalía renal (agenesia renal principalmente) ipsilateral a la obstrucción. Este síndrome rara vez se identifica durante la niñez y se vuelve sintomático posterior a la menarquia, ocasionado por los síntomas obstructivos. A veces se identifica posterior a la evaluación de una paciente con problemas de infertilidad o pérdidas gestacionales recurrentes. El diagnóstico clínico es difícil, por eso se requieren estudios de imagen en los que el ultrasonido y la resonancia magnética desempeñan un papel decisivo para el diagnóstico, clasificación y plan terapéutico. El diagnóstico y tratamiento oportunos logran la desaparición de los síntomas, con pronóstico reproductivo adecuado, y se evitan las principales complicaciones: endometriosis, adherencias pélvicas e infertilidad. OBJETIVO: mostrar la fisiopatología, las manifestaciones clínicas, los métodos diagnósticos y terapéuticos del síndrome de hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral.

Síndrome de Herlyn Werner Wünderlich. Reporte de tres casos / Herlyn Wunderlich Werner Syndrome. Report of three cases

Caso Clínico 1. J.A, 21 años, nuligesta. Acude por hipermenorragia y síndrome doloroso abdominal. Ecografía informa útero didelfo, hematocolpo en hemivagina ciega, tumoraciones anexiales y agenesia renal derecha conformándose el diagnostico de HWW, es sometida a neosalpingostomia con fimbrioplastia por hematosalpinx derecho por vía laparoscópica. A quince días del postoperatorio presenta cuadro de abdomen agudo. Ecografía informa quiste de ovario con hemorragia intraquística y liquido libre abdominal. Se realiza histerectomía subtotal derecha y drilling del quiste por vía laparotómica. Caso Clínico 2. T.A, 53 años, diagnostico conocido de HWW, cirugías previas histerectomía subtotal y resección del tabique vaginal 38 años antes. Acude por hipermenorrea por miomatosis uterina. Se realiza histerectomía total con resección del 2º cérvix. Caso Clínico 3. S.S, 35 años, diagnostico conocido de HWW, cirugías previas anexectomía izquierda por endometrioma 14 años antes, e histerectomía subtotal, sin resección del tabique en otro hospital 6 años antes. Acude a la consulta donde se diagnostica cervicitis mucopurulenta. Actualmente en planes de resección del tabique vaginal que no se realizo por el cuadro infeccioso presente. Discusión: Hay aproximadamente 200 casos reportados de HWW. La clínica más frecuente es dolor por hematocolpo. Esta patología presenta estrecha relación con infertilidad y endometriosis. Palabras Claves: Síndrome de Herlyn Werner Wünderlich, útero didelfo, hemivagina, agenesia renal.

Objective: To report three cases of diagnosis of Werner Wünderlich Herlyn syndrome (HWWS) in the Central Hospital of Social Security Institute of Paraguay (HC-IPS). Materials and Methods: Data from the records of patients of the Gynecology Service of HC-IPS between January/2010 to enero/2012 diagnosed with HWW. Case 1. J.A., female, 21, nulígesta. Presents abdominal pain and hipermenorragia, ultrasound reports didelphys uterus, hematocolpo, adnexal tumors and right renal agenesia making the diagnosis of HWW, is treated by fimbrioplasty and neosalpingostomy for right hematosalpinx by laparoscopy. Postoperative presents acute abdominal pain, ultrasound reports intracystic hemorrhage and abdominal free fluid. Subtotal hysterectomy is done and drilling of right cyst by laparotomy. Case 2. TA, female, 53, HWW known diagnosis, previous surgery: subtotal hysterectomy and vaginal septum resection 38 years earlier. Presents menorrhagia for uterine fibroids. Total hysterectomy is performed with resection of the second cervix. Case 3. SS, female, 35, known diagnosis of HWW, previous surgeries: left adnexectomy for endometrioma 14 years earlier, and subtotal hysterectomy with out removal of the vaginal septum in another hospital 6 years earlier. Attending the clinic where they diagnosed mucopurulent cervicitis. Currently in plans of vaginal septum resection that was not performed by the infection present. Discussion: There are approximately 200 reported cases of HWW. The most frequent symptom is pain by hematocolopo. Keep in mind the strong association with infertility and endometriosis of this disease. Keywords: Werner Syndrome Wünderlich Herlyn, uterus didelphys, hemivagina, renal agenesis.

Conduta frente às malformações genitais uterinas: revisão baseada em evidências / Medical care for uterine genital malformations: evidence-based review

Este trabalho de revisão foi idealizado para analisar as malformações dos ductos de Müller, que, devido à sua frequência de 3 a 7,3% na população em geral, justificam uma análise mais profunda do tema. O objetivo foi avaliar, de acordo com a literatura por meio de metodologia adequada? Os aspectos mais relevantes dessas anomalias, com destaque para a etiopatogenia, classificação, diagnóstico e tratamento. Os resultados obtidos nesta revisão apontaram as melhores evidências, até o momento, de como conduzir as mulheres portadoras dessas malformações.

This review paper was organized in order to analyse Müllerian anomalies, because their frequency from 3 to 7,3% in people in general justify a better evaluation about these malformations. The objective of the study was to evaluate, according to literature - by a proper methodology - the main aspects of these malformations, with special attention to etiology, classification, diagnostic and treatment. The results of this review showed the best evidences up till now of how to manage women with these genital malformations.